慢性骨髄性白血病

直腸癌（直腸がん、直腸ガン）に対する手術は、治癒を目指した、しっかりした手術を行ないます。いままで行なわれていた手術法と比べて?何ら?切除する範囲に手心を加えることはありません。つまり、直腸癌の治る可能性を損なうことはありません。（2003年6月6日札幌で開催された日本外科学会総会で発表済み．内容は後日発表しますが、その要約は、2002年までに新肛門の手術をされた１９名と同時期にぎりぎり肛門側から切除し肛門を残した１９名との比較で、新肛門には切除部位近くの再発は１例もなかったのに比較し、ぎりぎりで肛門を残した１９例中５例で局所再発が見られたというものです．これは、統計学的にも意味のある差（偶然の差ではないという意味です．）でした。）
そのうえで?自然な肛門の機能をつかさどるのに重要な役割を有する陰部神経を縫合した骨格筋によって、新しく肛門括約筋を作り?肛門のあった部位に新たに肛門を作ります。
この手術法は国内外の学会や学術誌で情報公開していますが、現在のところ、われわれだけが行いうる手術法です。(欧米の教科書でも紹介されています）
直腸癌の切除に関して?医師も患者も、悩みながら手術法を決定します。なぜでしょうか。
それは、直腸が大切な働きをしているためです。
大腸癌や直腸癌を治すためには、癌（ガン）をふくめて周囲の組織をいっしょにとる必要があります。大腸癌細胞?直腸癌細胞が目に見えない形で、周りに散らばっていることが、いくつもの研究で明らかになっているからです。つまり、治すためには、癌（ガン）だけくりぬくようなことはできません。
しかし、大腸の中でも直腸の場合は少し話が複雑になります。直腸のすぐそばには、肛門がありますから、肛門まで切除せざるを得ない場合には、人工肛門(ストーマ)が必要になってしまうというわけです。
［注：大腸とは、結腸と直腸をあわせて言う呼び名です。結腸は、直腸はで、大腸に見合うの専門用語はありません（強いてあげれば、 でしょうか。）が、とても便利な日本語です。］
では、人工肛門　ストーマと呼ばれるものは何でしょうか。それは、大腸の切離断端が腹壁に口を開けた、腸の開口部のことです。つまり、腸の一部が腹部に露出し、そこの孔から便が出てくるものを、人工肛門と呼んでいます。でも、これは肛門でも何でもありません。便が出るということでは、肛門に似ているのかもしれませんが、それ以外の肛門の働きはありませんので?便はただただ意識せずに、出てくるだけです。このごろでは?人工肛門と呼ばずに、単に「ストーマ」と呼ばれることが多いのもこのためです。
多くの方は、ストーマにビニール袋をつけて便をためます。近年は、装具[袋や皮膚保護剤]の発達が目覚しく、ストーマをつけた人々の生活は格段に改善されました。しかし、それでも、肛門を失うのは辛いことです。それが証拠に?直腸癌の手術方法は術後の排便機能が悪くなる危険をおかしても?出来る限り肛門を残す方向で発達してきました。出来るだけ肛門の近くで腸を吻合し、人工肛門にならないように、手術術式と手術器械が発達してきたのです。
しかし、それらの発達にもかかわらず、今でも、肛門を切除しなければならないような直腸癌の患者さんがいることは、事実です。そして、あなたが、その患者さんの、ひとりになるかもしれないと、主治医にいわれたのなら、手術によってお尻を失う可能性は高いでしょう。(かつて、そして今でも、医者は、患者さんに控えめに言うことが多いものです。)
もし、あなたもそういう方のひとりであるのなら?以下の手術方法は、あなたが選ぶ手術法の1つの選択肢となります。
つまり、手術によって失った肛門をもう1度作る手術です。
手術法に名前をつけるのは、開発者の特権と考えていますが、実は今も、この手術方に、決定的な名前をつけていません。(たぶん、手術法の名前を問うだけの無意味な試験問題に記憶力のなさで悩ませられ続けたの苦い思い出が、手術法に名前をつけることためらわせているのだと、私は自己分析しています。）
基礎研究が始まった、1990年代半ばには、?機能的会陰部人工肛門と呼んで発表していました。
その後、手術内容は異なるのですが、似た名前の手術法があったため、それと区別する必要から、「生理的直腸肛門再建術 と呼んで、専門誌に発表しました。
正確には、陰部神経を縫合して新しく作った肛門なので、近年では、手術方法を正しく表すためにその英語訳のの頭文字をとって、。
しかし、この手術はそれ以外の工夫も併用している手術法であるため、正確には、名は体を表す、という風には、なっていないのが現状です。
直腸癌は?癌（ガン）の中でも治りやすい癌です。当院のデーターを示します．下のグラフは、、前主任教授の金澤暁誉教授の退官を記念して出版したデータブックから引用した、1980年から1994年までの直腸癌（204例）の生存率のデータです。
グラフを説明します．
１番上のラインが Aという進行度の直腸癌の手術後の生存率を示しています．'Aとは、癌が壁を超えない大きさのものを意味します．術後10年目の生存率が、90％です．
2番目のラインが Bという進行度の直腸癌の手術後の生存率です．Dukes'Bは、既に壁を超えるぐらい大きくなってしまった癌ですが、5年生存率は、８０％を超えます．
もっとも下のラインが Cという進行度で、既にリンパ節に転移が見られる程度に進行してしまった直腸癌の手術後の生存率です．このようにかなり進んだ直腸癌でも5年生存率で50％です．10年目のデータはなぜか悪いのですが、(統計上の理由に過ぎないとおもいますが、）9年生存率でさえ、40％に近い結果です．
(さらに、強調したいことは、現在ではこの当時と比べ物にならないほど、抗がん剤による化学療法が発達していることです。直腸癌の生存率はさらに改善しているのです。)
ここに示したように、かなり進んだ直腸癌 でも、他の癌に比較して、よく治るものなのです．もし、直腸癌がけして治らないものであったのなら?肛門を切除してまで、なぜ、大きい手術をする必要があるのでしょうか?　治りやすいガンだからこそ、必要十分のしっかりとした手術をすることが大事なのです。
治りやすい癌（ガン）だからこそ?治すための手術を、おろそかにしてはいけません。人工肛門がいやだからといって?再発率を上昇させるような手術(データに基づかない小さな切除範囲の手術)を選ぶ外科医がいるのだとしたら?あまり、信用してはいけないと思います。あなたの?人工肛門を恐れる心に迎合してそのような手術をするだけのことで?本来のあなたの希望する治療とはことなるはずです。あなたの希望は?癌は癌でしっかり治して?かつ、人工肛門も避けたいというものであるはずです。
私たちは、肛門として自然に働くような、新しい肛門を再建する手術を行っています．直腸癌に対する手術は、治癒を目指したしっかりとした手術を行
います．いままで行われていた手術方法と比べて、何ら、手術する範囲に縮小はありません．その上で、自然な肛門の機能をつかさどるのに重要な役割を演じる陰部神経を縫合した骨格筋によって、新しく肛門括約筋を作り、肛門のあった場所に新たに肛門を作ります脳腫瘍という病気は、様々な種類の腫瘍の集まりであり、その種類によって治療法や予後が異なることから、理解の難しい腫瘍といえます。脳という精緻な臓器に発生するために、発生場所のわずかな違いにより全く異なった症状を呈することも理解を一層困 特に最近増えている感染ルートは、風俗店で、口でするものがありますが、ここでもらうルートです（口でする場合は、）。忘年会の帰りなどに、気軽に行ってしまうケースがあるようです。クラミジア感染は、一度感染すると、ずっと骨盤内にとどまっています。
検査は、女性は、子宮頚管からクラミジアそのものをみる、抗原検査と血液
でクラミジアの抗体を見つける検査を同時に行うのが一番いいのですが、保険では、同時に検査はできません。一方のみが保険適応です。そのため、抗原検査を始めに行うことが一般的です。
仕組みと働き
　甲状腺は気管前面、いわゆる「のど仏?の下方にあり、右葉?左葉に分かれ、中央で結合しています。のど仏の下部にちょうど蝶ネクタイ状に張り付いています。正常な状態では、かろうじて触れることができる程度ですが、甲状腺の病気の有無は熟練した医師の触診によって、ほぼ判断ができます。
甲状腺は、甲状腺ホルモンという体の代謝速度を調節する、日常生活に不可欠なホルモンを分泌します。このホルモンの過不足は、心拍数や呼吸数、成長、発熱、消化など、生命活動の全般にわたって影響を与えます。
また、甲状腺の裏側には副甲状腺というやはりホルモンを分泌する麦粒代の臓器が左右上下に4つあり、血液中のカルシウム量を一定に保つ働きを持っています。
甲状腺の病気には、バセドー氏病、慢性甲状腺炎(橋本病)、甲状腺がんなどがあります。
鼻腔?副鼻腔の仕組みと働き
空気の通り道となっているのが左右２つの鼻孔で、その奥にあるのが鼻腔です。鼻腔は鼻中隔で左右に分かれ、上咽頭につながっています。鼻腔の左右に眼窩を取り囲むようにあるのが副鼻腔です。副鼻腔は上顎洞、篩骨洞、前頭洞、蝶形骨洞の4つの空洞に分かれ、それぞれの内壁は鼻腔同様に粘膜で覆われていて、穴や管によって鼻腔とつながっています。
鼻腔の重要な働きの一つは、吸い込んだ空気を加温?加湿することです。そのため鼻粘膜には腺や血管が多く分布しています。鼻孔には鼻毛があり、塵埃を付着させます。また、鼻のもう一つの働きに嗅覚があります。臭いの分子が鼻腔中の嗅粘膜（鼻介と鼻中隔の間の上部の嗅裂に存在）に付着すると臭いを生じます。
蓄膿症と副鼻腔がん
副鼻腔がんの中でも上顎洞というところにできるがんが鼻のがんの8割を占め、この上顎洞がんは蓄膿症と関係あるのではないかと言われています。抗生物質が普及し、副鼻腔炎が減ってきたと共に、上顎洞がんも減少しています。特に大都市において顕著です。逆に鼻腔癌は増えており、これは大気汚染や喫煙などと関係しているのではないかと言われています。
耳の仕組みと働き
耳は、音を聞く器官であると同時に、平衡感覚を司る器官でもあります。耳の構造は、外耳?中耳?内耳に分けられます。
外耳は、耳介（耳たぶ）と外耳道に分かれます。耳介は音波を集めます。集められた音波は、外耳道を通って鼓膜へと伝えられます。外耳道は、ラッパ管のように音を増幅させる働きがあります。鼓膜は外耳道の奥にある薄い膜で、音波によって振動します。その振動が中耳へと伝えられます。
中耳は、鼓膜の奥の部分で、鼓室?耳小骨?耳管からなります。鼓室には耳小骨（鼓膜から順に、ツチ骨?キヌタ骨?アブミ骨）があり、鼓膜とつながっています。鼓膜の振動は、耳小骨を介して内耳の中にある蝸牛に伝えられます。また、中耳は、耳管で鼻の奥（上咽頭）につながっています。
内耳は、蝸牛と前庭（三半規管と耳石器官）に分けられます。
蝸牛はカタツムリ形状をしていて、聴覚を司る器官です。蝸牛内はリンパ液で満たされていて、耳小骨の振動によってリンパ液が揺れ、それが有毛細胞を介して電気信号となり、蝸牛神経を通って大脳へ伝えられます。人はこうして音を感知します。
前庭にある三半規管と耳石器官は平衡感覚を司ります。三半規管は回転運動を、耳石器官にある卵形嚢?球形嚢は直線運動?重力?遠心力を感知します。
舌の仕組みと働き
舌は、口腔内の下側（口腔底）にある筋肉でできた突起物です。尖端部を舌尖、後方部を舌根、舌尖と舌根の間を舌体と呼びます。勃起機能のみを残す手術法もあります。 肛門括約筋温存術
以前は直腸がんの多くに人工肛門がつくられていましたが、最近では直腸が
んの８割は人工肛門を避ける手術ができるようになりました。自動吻合器という筒状の機械を使って、がんの切除後に短くなった直腸端と結腸の先端を縫合し、本来の肛門からの排便を可能にする手術法で肛門括約筋温存術と呼ばれます。現在は患者さんのＱＯＬ
難にしています。脳腫瘍についての全般的な知識を述べるとともに、今回のシンポジウムがどのように構成されているかの全体像を示し、「こどもの脳腫瘍」に関する理解を深めていただきます。
2.　脳腫瘍の頻度と治療上の特徴　白血病による小児死亡が1970年代半ばから急速に減少しているのに比べて、脳腫瘍による死亡は1980年代からほとんど変化していません。CTスキャンやMRIにより脳腫瘍の診断精度が向上して、診断される数が増えたということも一つの要素ではあります。個々の腫瘍では治療成績が向上しているものが確かにあるにもかかわらず、脳腫瘍全体としてみれば小児死亡原因の構造を変えるほどの十分な治療効果が得られていないのが現実です。小児死亡の原因となる腫瘍は、後にも述べますように、悪性脳腫瘍に分類される一群の腫瘍であり、今回のシンポジウムはこのような腫瘍に対する治療が主たるテーマになっています。
　脳腫瘍の治療が、白血病のような血液腫瘍に比べて困難であるのはなぜでしょうか？　理由はいくつか考えられます。
白血病のような血液がんは血液中に存在し、固まりを作らず、細胞も均一な性質を有しています。一方、脳腫瘍は固まりを作る実質性腫瘍であり、内部組織が均一ではありません。また、脳腫瘍という一つの腫瘍があるわけではなく、極めて多くの種類の腫瘍からなっており、それぞれの性質が異なります。
血液から脳への薬物移行を制限する血液?脳関門という特殊な性質があるために、血液中に投与した薬が脳腫瘍に十分に行き渡りません。
脳腫瘍の細胞自体が薬剤に抵抗性を有しています。
発達期にある脳が、治療手段である放射線や薬剤によって障害されやすいために、治療に制限があります。また、脳の解剖学的構造は複雑であり、外科的治療が困難です。
3.　発達期の脳の特徴　脳腫瘍の治療を理解する上で、発達期の脳の特徴を理解することが重要です。こどもの脳は急速に発達しています。発達が著しいことは、頭の大きさを示す頭囲曲線の推移を見れば一目瞭然です（図１）。この間に、神経細胞は軸索を伸ばしたり、他の神経細胞との間にシナプスを形成したりして大きくなります。また、神経細胞から出る電線に相当する軸索の周囲を、ミエリンという物質が何重にも取り囲む、髄鞘化という過程が進行します。このような時期に放射線照射が行われると、将来様々な脳障害を生じる可能性が高くなることが知られています。一方、可塑性（脳障害からの回復力）が大きいという利点もあり、しばしば驚異的な神経機能の回復?発達を示します。
4.　脳腫瘍の種類　脳腫瘍とは脳に出来た腫瘍の総称であり、一つの腫瘍を示すものではなく、脳に存在する様々な細胞から腫瘍が発生します。脳の中には、まず、神経細胞がありますが、分裂能を持たない細胞のため腫瘍が生じることは稀です。一方、神経細胞と神経細胞の間に膠（にかわ）のように存在する、神経膠細胞（しんけいこうさいぼう）は、様々な刺激によって分裂する能力を持つこと、また数が多いことから、高頻度に腫瘍を形成します。神経膠細胞から生じる一群の腫瘍を神経膠腫（グリオーマ）と呼びます。グリオーマには、星状神経膠細胞、乏突起神経膠細胞などの種類があり、それぞれ異なった性質の腫瘍が発生します。また、それぞれのグリオーマの悪性度によってもグレード１から４まで（高いほど悪性）分類されるため、グリオーマ一つをとっても、実に様々な病理診断が下されることになります。病理診断は手術によって摘出した腫瘍組織を薄い切片にして、様々な染色法を加えて病理専門医が決定します。治療はこの病理診断に基づいて成されるため極めて重要です。
　小脳には胎生期の未分化な神経上皮細胞、すなわち神経細胞と神経膠細胞に分かれる前の細胞が存在し、その細胞からは髄芽腫（ずいがしゅ）が発生します。一方、松果体部や神経-下垂体部には、非常に未熟な胚細胞（はいさいぼう）が存在し、それから胚細胞腫が発生します。胚細胞腫には様々な種類の腫瘍が含まれており治療に対する反応も異なります。下垂体の周囲には、下垂体腺腫や頭蓋咽頭腫（ずがいいんとうしゅ）というような腫瘍も発生します。グリオーマ、髄芽腫、胚細胞腫に関してはそれぞれ先生、先生、先生からお話があります。
脳腫瘍は細胞の起源により大きく分類を示されます（図２）。脳が形成される過程の非常に早い時期に存在する神経上皮細胞から分類に示す様々な細胞が分化します。
グリオーマと髄芽腫は、いずれも神経上皮系腫瘍に分類されますが、髄芽腫はより未熟な細胞に由来します。分類２以下の腫瘍も様々な種類の腫瘍に細分類されることから、脳腫瘍の組織分類は膨大なものになるため、ここにはその一部を示すにとどめます。
こどもに多い脳腫瘍＞
　小児脳腫瘍の種類と発生頻度は、グリオーマの中の星細胞系腫瘍の頻度が最も高く、髄芽腫、胚細胞腫がそれに続きます（図３）。この３種類の腫瘍は、小児期に頻度が高い腫瘍であるということに加えて、外科的治療以外に化学療法や放射線治療など、複数の専門家による集学的治療が必要であるという特徴を有します。
脳腫瘍の症状　脳腫瘍の症状は３つに大別されます。
（１） 頭蓋内圧亢進症状：脳腫瘍が大きくなったり水頭症を来したために、脳圧が上昇することによって生じる、頭痛、嘔吐、意識障害などの症状を、頭蓋内圧亢進症状といいます。頭蓋内に腫瘍が発育するにつれて、脳にかかる圧は上昇していきますが、頭蓋内圧上昇は一様ではありません。腫瘍が小さいうちは圧の変化が小さく、ある一定の大きさを越えると急速に圧上昇を来して症状が現れます（図４右）。この傾向は頭蓋骨縫合が癒合していない乳幼児で特に顕著であり、頭が大きくなることにより圧を緩衝するため、腫瘍が非常に大きくなるまで発見されにくいことがあります（図４左）。
局所神経症状：運動麻痺や脳神経麻痺のように脳の一部分の障害による症状を局所神経症状といいます（図５）。痙攣もしばしば認められます。脳の際だった特徴として、運動や言語、視覚などの機能が特定の場所に局在しているため、脳腫瘍はその発生部位により実に様々な症状を示します。言語、感情、記憶、人格などの高次脳機能は人として最も大切な機能であり、脳腫瘍の恐ろしさはこのような機能にまで障害が及びうるところにあります。

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（３）内分泌症状：脳には下垂体という内分泌器官が付属しているために、その機能不全あるいは機能過剰から生じる末端肥大、クッシング症候群などの症状を内分泌症状といいます

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（図６）。胚細胞腫の中にはでは思春期早発が見られることがあります。小児ではホルモンを産生する下垂体腺腫は稀であり、むしろ下垂体機能が障害されることによる症状を呈する

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ことが主となります。下垂体後葉から分泌される抗利尿ホルモンが障害されると、大量の尿が出る尿崩症（にょうほうしょう）になります。尿崩症で発症する腫瘍も稀ではありません


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（胚細胞腫）。下垂体前葉から分泌される甲状腺刺激ホルモンや副腎皮質刺激ホルモン、成長ホルモンの分泌障害も成長期には大きな問題となりますが、これらのホルモンは幸い薬に




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よって補充することが出来ます。
＜水頭症＞　頭蓋内圧が亢進するもう一つの大きな要素として水頭症があります。小児の脳


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腫瘍は正中部あるいは小脳や脳幹に発生しやすいことから、高率に水頭症を伴います。例えば小脳正中部に発生した腫瘍のために髄液の流れが妨げられることにより、脳室が拡大しま


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す（図７）。症状は頭蓋内圧亢進症状を呈します。
脳は髄液に浮かぶように存在します。脳の中には髄液に満たされた複雑な形をした脳室が存


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在します。脳室系は側脳室、第３脳室、第4脳室の異なった部屋に別れており、側脳室内に存在する脈絡叢という組織で作られた髄液はモンロー孔という狭い穴を通って第