2008年4月6日星期日

小児急性白血病

脳脊髄液の検査を行うこともあります。徹底的な検査の後に、脳の中のどの部分に、どのくらいの大きさの、どういう性質の腫瘍ができているかを診断し、治療の計画が立てられます。
CT(コンピュータ断層撮影)、MRI(核磁気共鳴像)
現在の画像診断の中心をなす撮影法です。腫瘍の位置や大きさ、形、性質がわかり、重要な検査です。現在では5mmほどの大きさの腫瘍までわかるようになっています。大きさの変化や形状の時間的変化、周囲の脳との位置関係などを見る上で重要です。
脳血管造影
脳の血管を造影することにより、腫瘍への栄養血管や腫瘍自体の血管の性状などの詳細な情報を取得でき、診断や手術検討に用いる重要な検査です。
血液検査
血液中のグリアタンパク、酵素、ホルモンなど、腫瘍から出る物質、いわゆる腫瘍マーカーの有無や量を測定します。
脳腫瘍の病期画像診断で脳腫瘍が見つかった場合には、治療方法を決定するために、脳腫瘍の種類、悪性か良性か、悪性の場合にはその程度を決める必要があります。このためには、開頭手術を行って腫瘍を採取してその組織を顕微鏡で調べ、脳腫瘍の種類と悪性の場合には悪性度を診断する病理診断が行われます。どちらを選ぶかの基準の多くは、画像診断と全身状態によります。
一般的に臨床上の神経症状と脳腫瘍の程度は相関しないことがあります。症状が軽い場合でも、進行が早い悪性腫瘍に侵されていれば、未治療のままでは1カ月以内に命を落とすこともありますので要注意です。意識障害や傾眠傾向が出現すれば、これは悪性?良性に拘わらず、緊急処置が必要となります。これを放置すると近い将来、脳ヘルニアを併発して呼吸停止に陥り、自分呼吸ができなくなります。脳腫瘍は進行性の病気ですから、頭痛、嘔気、嘔吐などの一連の症状が進行している場合には、早く精密検査を受けることをお勧めします。
診断
症状などから脳腫瘍を疑った場合、現在はCT検査、MRI検査などの画像検査を行うことにより、脳腫瘍があるかどうか、どの場所にあるのかなど、ほぼ100%診断することができます。必要に応じて造影剤を用いた検査が行われます。治療法などを検討するために脳血管撮影、シンチグラム、腫瘍マーカーなどの検査を追加したり、神経機能の評価のために生理学的検査が必要になったりします。
症状
脳腫瘍は頭蓋骨の内側に生じるため、ある程度の大きさになると頭蓋骨の内側の圧力が増加することによって、腫瘍の種類に関係なく共通した症状があらわれます。頭が痛い(頭痛)、吐く(嘔吐)、目がかすむ(視力障害)が代表的な症状で、これは頭蓋内圧亢進症状と呼ばれています。特に早朝頭痛と言われるような朝起床時に強い頭痛を訴える場合、食事とは無関係に悪心を伴わずに吐く場合などは、頭蓋内圧亢進が疑われます。
けいれん発作も脳腫瘍の初発症状として重要です。腫瘍がまわりの神経細胞を刺激することによって生じます。大人になってから初めてけいれん発作が生じたら、脳腫瘍を疑う必要があります。
頭痛、嘔吐、視力障害、けいれん発作といった一般的な症状に加えて、脳腫瘍の発生した部位の働きが障害されて、麻痺や言葉の障害、性格変化などさまざまな症状が出現してきますが、これらは局所症状と呼ばれます。また、下垂体に腫瘍が発生すると、ホルモンの過剰分泌症状 (無月経?顔貌や体型の変化など)も出現します。
繰り返しになりますが、朝起床時に強い頭痛を訴える場合、食事とは無関係に悪心を伴わずに吐く場合、大人になってから初めてけいれん発作が生じた場合などは、ことに脳腫瘍が疑われますので専門施設の受診をお薦めします。
治療
脳腫瘍が大きくなってくると、腫瘍周囲の脳機能を障害しさまざまな症状が出てくるとともに、頭蓋内圧亢進が生じてきます。たとえ良性腫瘍であったとしても腫瘍の部位、大きさにより命を左右しかねないのが脳腫瘍の特徴です。無症状の場合は経過観察されることもあります。治療を必要とする場合には手術が基本となります。部位によって脳の機能が分かれていますので、腫瘍の部位に応じて異なった機能障害が残る(後遺症)可能性があります。腫瘍の性質によっては放射線治療、化学療法などの補助療法を組み合わせなければならない場合もあります。腫瘍の部位、性質により治療方針が異なってきますので、各腫瘍の項目を参照してください。
脳腫瘍とは頭の骨(頭蓋骨)の内側に生じるできもの(腫瘍)のことです。その場所で最初から生じた原発性脳腫瘍と、体の他の部位のがんが転移してきた転移性腫瘍とに分けられます。原発性脳腫瘍は、脳そのものから発生する腫瘍(脳実質内腫瘍)と、脳を包む膜や脳神経、下垂体などから発生し脳を圧迫するように発育する腫瘍(脳実質外腫瘍)とにさらに大きく分けられています。原発性脳腫瘍の発生は人口10万人当たり年間10-12人の頻度と言われています。脳腫瘍は子供からお年寄りまでさまざまな年代に生じます。原発性脳腫瘍も体のほかの部分の腫瘍と同じように、良性、悪性腫瘍に分かれます。
4.甲状腺がんの症状  
甲状腺がんの症状は通常前頚部にしこりを触れるだけです。長年放置して大きなしこりとなると目でみただけでわかるサイズになりますし、また周囲臓器への圧迫症状を呈することもあります。ただ、前頚部のしこりで甲状腺の腫瘍と判明してもそのすべてががんではなく、良性のもの(腺腫、腺腫様甲状腺腫など)とがんとの比率は約5:1です。また、まれに声が嗄れたり、頚部のリンパ節転移などを契機に甲状腺がんが発見されることもあります。また、何らかの理由によりとった胸部CT検査で偶然甲状腺腫瘍が発見され、精査の結果がんがみつかることもありえます。
ただし、以上のことは甲状腺分化がんの場合であって、未分化がんでは急激な増大、痛み、息苦しさなど多彩な症状を呈します。
5.甲状腺がんの診断  
手で触る触診以外に超音波検査(エコー検査)、CT検査などが補助診断法として有用です。また、しこりに細い針をさしてがん細胞の有無を調べる穿刺吸引細胞診は信頼性も高く、組織型の推定にも有力な情報を提供してくれます。また、目的に応じて甲状腺シンチグラフィ、MRI検査などもおこなわれます。
また、髄様がんでは血中のカルシトニンやCEAといった検査値が高くなりますので、診断は容易です。また、髄様がんでは遺伝性のことがあるので、その家族の方で無症状の髄様がんが発見されることがあり、髄様がんの遺子診断も技術的に可能になってきています。
6.甲状腺がんの治療  
甲状腺がんの手術
乳頭がん、濾胞がん、髄様がんはすべて手術の対象となります。病変の広がりにより甲状腺を全部取る(甲状腺全摘術)、大部分取る(甲状腺亜全摘術)、左右いずれか半分を取る片葉切除術)など切除範囲にバリエーションがあります。頚部のリンパ節は原則として切除郭清)しますが、その範囲もがんの進み具合により判断されます。きわめて微小な分化がんではリンパ節郭清を省略しうる場合もあります。
遠隔臓器に転移をきたした分化がん(ことに濾胞がん)では甲状腺全摘後、ラジオアイソトープを投与が行われます。分化がんに対する有効な化学療法(抗がん剤治療)はありません。
一方、甲状腺未分化がんに対しては、手術よりも放射線療法と化学療法が中心的な治療となります。
甲状腺がん手術の合併症
甲状腺の手術に特徴的な合併症としては、反回神経麻痺、副甲状腺機能低下などがありえます。反回神経麻痺(片方)では声が嗄れる、水分を飲むとむせる、などの症状がでます。したがって、この神経ががんに巻き込まれているとかよほど特殊な状況にないかぎり反回神経は残します。また、副甲状腺4個のうちいくつかは切除されることが多いのですが、3個以上の摘出では血液中のカルシウムが低下し、指先や口の周囲のしびれ(テタニーと呼びます)がおこることがあります。テタニーがおこればカルシウム剤の補充を行います。
甲状腺がん術後の投薬
甲状腺全摘術や大部分を切除した場合には、残った甲状腺が十分な甲状腺ホルモンを作れないので、チラージンSという甲状腺ホルモン剤を服用する必要があります。ただ、ホルモン剤といっても本来身体に不足している分を補うだけのことですので、副作用の心配はまったくいりません。また、甲状腺全摘術などで副甲状腺の機能低下がおこり血清のカルシウム値が低下している場合にはカルシウム製剤や活性化ビタミンD3を服用する必要があります。 1.甲状腺がんの治療成績  
未分化がんを除き甲状腺がんの予後は良好です。特に、大部分をしめる乳頭がんでは術後10年生存率が90%を越えますのでがんのうちでも最も治りやすい部類に属します。濾胞がんもこれに準ずる高い治療成績が得られます。髄様がんは分化がんに比べるとやや不良ですが、それでも一般のがんに
くらべると予後は良好です。ただ、未分化がんの治療成績はきわめて悪く今後の研究課題です。
甲状腺の場所と働き
 甲状腺は首の気管前面にくっついた形で存在し、いわゆる「のど仏」の下方にある臓器で重さは約15gです。男性では女性に比べてやや低い位置にあります。甲状腺の後両側には
反回神経という声を出すのに必要な神経が走っており、気管後面には食道が、またすぐ近くに頚動脈、頚静脈などがあります。
甲状腺は甲状腺ホルモンという日常生活に必要不可欠なホルモンを分泌する臓器です。そして、そのホルモンレベルは脳にある下垂体という臓器の指令により調節されています。な
お、甲状腺の裏側には副甲状腺というやはりホルモンを分泌する米粒大の臓器が左右上下計4個存在し、血清中のカルシウム値を一定に保つ役割を担っています。
甲状腺の病気としては、バセドウ病、甲状腺腫瘍(良性?悪性)、慢性甲状腺炎など多彩なものが含まれますが、ここでは悪性の甲状腺腫瘍、すなわち甲状腺がんについて解説します。
2.甲状腺がんの特徴  
 甲状腺がんには他のがんと比べていくつかの特徴があげられます。
 まず、性別ですが男女比が1:5と圧倒的に女性に多いのが特徴です。次に、年齢層です
脳腫瘍分類
が、若年者から高齢者まで広い年齢層に分布し、20歳台やあるいはもっと若年者でもさほど珍しくありません。また、後述する未分化がんを除き、一般に進行が遅く治りやすいがん
脳腫瘍分類
であるのも大きな特徴でしょう。特に若年者のがん(乳頭がんというタイプが多い)でたちがいいのも一般のがんの常識とかけはなれています
乳がんなど多くのがんではリンパ節転移の程度などがんの進行程度により治癒率が大きく左
脳腫瘍分類
右されますが、甲状腺がんの場合後述する組織型(顕微鏡検査での分類)が最も運命を左右
する因子です。
脳腫瘍分類
甲状腺がんのうち1%程度を占める髄様がんというタイプのがんは遺伝性のことがあり、また副腎や副甲状腺の病気を伴うことがありますので治療にあたって特別な配慮が必要にな
脳腫瘍分類
ります。
3.甲状腺がんの種類  
脳腫瘍分類
甲状腺がんは組織型により乳頭がん、濾胞がん、髄様がん、未分化がんに分類されますが、このいずれであるかによって病態や悪性度が大きく異なります。このうち、乳頭がんが
脳腫瘍分類
全甲状腺がんの約80%を占め、ついで多いのは濾胞がんです。この両者(分化がんと総称します)は予後も良好です。髄様がんはリンパ節転移を起こしやすく約1/4が遺伝性で
脳腫瘍分類
す。髄様がんは分化がんに比べると悪性度は高いのですが、未分化がんほど悪性度は高くありません。一方、未分化がんはおそらくあらゆるがんのうちでも最も増殖スピード
脳腫瘍の原因 脳腫瘍の原因、誘因には、母斑症に属するフォン?レックリングハウゼン病、結節性硬化症を持つ人やその家族、および外傷、放射線、化学物質(メチルコラントレン、
ニトロソウレア)、ウィルス(パポーバウィルス)、遺伝子異常などがあげられていますが、はっきりと断定はされていません。
脳腫瘍の症状 脳腫瘍がおこす症状には、腫瘍自体が神経を圧迫したり壊したりする局所症状と、限られた頭蓋内スペースの中で腫瘍が大きくなることによりおこる頭蓋内圧亢進症状
(づがいないあつこうしんしょうじょう)があります。
局所症状
脳は神経の中枢ですが、運動や感覚などのいろいろな機能は脳の各部位で分散して行われています。よって、腫瘍の発生した部位によって、違った症状が現れます。例えば、左の前頭
葉の運動野という部位に腫瘍ができると右半身の麻痺がおこります(右側に腫瘍ができた時は、麻痺は左半身におこります)。その他、侵される部位によって、痙攣発作、手足の運動

小児急性白血病

麻痺、知覚障害、聴力障害、言語障害、視力低下、視野狭窄、記憶力や判断力の障害、無気力、痴呆様行動などが起きる場合もあります。

小児急性白血病

頭蓋内亢進症状
限られた頭蓋内で腫瘍が大きくなると、正常な脳を圧迫し頭蓋内圧が上昇します。これによ

小児急性白血病

り持続的な頭痛、吐き気、うっ血乳頭(眼底検査で視神経乳頭がはれていること)などがみられるようになります。慢性頭痛はその中でも最も注意しなければならないものです。

小児急性白血病


頭痛は脳腫瘍以外の病気でもおこりますが、脳腫瘍の場合には慢性的に持続し、朝起床時に強く、その後は次第に症状が弱くなっていく傾向があります。初期の脳腫瘍の約20%にみら


小児急性白血病

れますが、進行するにつれ70%以上みられるようになります。頭痛の増悪とともに吐き気、痙攣、失神などもみられるようになります。これらの症状がみられた時は、すぐに医師の診


小児急性白血病

察を受ける必要があります。
脳腫瘍の検査症状およびその経過、年齢、性別などの情報は診断をつけるうえで非常に有用

小児急性白血病


です。脳腫瘍であるかどうかは、CTあるいはMRIなどの画像診断が有効です。脳腫瘍が疑われる場合には、さらに様々な検査を行います。例えば、造影剤を用いたCTあるいはMRI、脳


小児急性白血病

血管造影、PET(ポジトロンCTというもので、細胞の代謝を調べます)、MRS(MRI装置を利用した細胞のスペクトル検査)などです。一方、血液検査なども行います。


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