2008年11月26日星期三

骨髄性白血病

非小細胞癌3?4期では放射線療法は難しい
胸水があったり、半分以上癌が広がっている場合、放射線治療を行うことが難しくなります。それは、間質性肺炎を起こす危険が高いからです。また、肺がんの中で一番多くを占めている腺がんは、放射線の感受性が悪く、大きな効果は期待できません。
非小細胞癌の6-7割は手術不能
非小細胞癌の6-7割は、すでに手術不能の段階で発見されます。手術適応になる人は、そう多くはありません。
また、術後の5年生存率は、術後病期で見て1期:80%、2期:60%、3期:40%、4期:10%未満です。
転移しやすく、再発率の高い癌
それは、肺がんのなかでも約半分を占める腺がんには、ほとんど自覚症状がないため、早期発見が難しいからです。
肺癌は、検診等で偶然撮影した、あるいは何か症状があって撮影した胸部レントゲン写真?CTで異常影が認められ、疑われることが多く、早期の段階での発見が難しいと言われています。また、かぜと症状が似ているために、本人自身が放置してしまう場合がみられます。
脳腫瘍の頻度と治療上の特徴 白血病による小児死亡が1970年代半ばから急速に減少しているのに比べて、脳腫瘍による死亡は1980年代からほとんど変化していません。CTスキャンやMRIにより脳腫瘍の診断精度が向上して、診断される数が増えたということも一つの要素ではあります。個々の腫瘍では治療成績が向上しているものが確かにあるにもかかわらず、脳腫瘍全体としてみれば小児死亡原因の構造を変えるほどの十分な治療効果が得られていないのが現実です。小児死亡の原因となる腫瘍は、後にも述べますように、悪性脳腫瘍に分類される一群の腫瘍であり、今回のシンポジウムはこのような腫瘍に対する治療が主たるテーマになっています。
脳腫瘍の治療が、白血病のような血液腫瘍に比べて困難であるのはなぜでしょうか? 理由はいくつか考えられます。
白血病のような血液がんは血液中に存在し、固まりを作らず、細胞も均一な性質を有しています。一方、脳腫瘍は固まりを作る実質性腫瘍であり、内部組織が均一ではありません。また、脳腫瘍という一つの腫瘍があるわけではなく、極めて多くの種類の腫瘍からなっており、それぞれの性質が異なります。
血液から脳への薬物移行を制限する血液?脳関門という特殊な性質があるために、血液中に投与した薬が脳腫瘍に十分に行き渡りません。
脳腫瘍の細胞自体が薬剤に抵抗性を有しています。
発達期にある脳が、治療手段である放射線や薬剤によって障害されやすいために、治療に制限があります。また、脳の解剖学的構造は複雑であり、外科的治療が困難です。
3. 発達期の脳の特徴 脳腫瘍の治療を理解する上で、発達期の脳の特徴を理解することが重要です。こどもの脳は急速に発達しています。発達が著しいことは、頭の大きさを示す頭囲曲線の推移を見れば一目瞭然です(図1)。この間に、神経細胞は軸索を伸ばしたり、他の神経細胞との間にシナプスを形成したりして大きくなります。また、神経細胞から出る電線に相当する軸索の周囲を、ミエリンという物質が何重にも取り囲む、髄鞘化という過程が進行します。このような時期に放射線照射が行われると、将来様々な脳障害を生じる可能性が高くなることが知られています。一方、可塑性(脳障害からの回復力)が大きいという利点もあり、しばしば驚異的な神経機能の回復?発達を示します。
脳腫瘍の種類 脳腫瘍とは脳に出来た腫瘍の総称であり、一つの腫瘍を示すものではなく、脳に存在する様々な細胞から腫瘍が発生します。脳の中には、まず、神経細胞がありますが、分裂能を持たない細胞のため腫瘍が生じることは稀です。一方、神経細胞と神経細胞の間に膠(にかわ)のように存在する、神経膠細胞(しんけいこうさいぼう)は、様々な刺激によって分裂する能力を持つこと、また数が多いことから、高頻度に腫瘍を形成します。神経膠細胞から生じる一群の腫瘍を神経膠腫(グリオーマ)と呼びます。グリオーマには、星状神経膠細胞、乏突起神経膠細胞などの種類があり、それぞれ異なった性質の腫瘍が発生します。また、それぞれのグリオーマの悪性度によってもグレード1から4まで(高いほど悪性)分類されるため、グリオーマ一つをとっても、実に様々な病理診断が下されることになります。病理診断は手術によって摘出した腫瘍組織を薄い切片にして、様々な染色法を加えて病理専門医が決定します。治療はこの病理診断に基づいて成されるため極めて重要です。
 小脳には胎生期の未分化な神経上皮細胞、すなわち神経細胞と神経膠細胞に分かれる前の細胞が存在し、その細胞からは髄芽腫(ずいがしゅ)が発生します。一方、松果体部や神経-下垂体部には、非常に未熟な胚細胞(はいさいぼう)が存在し、それから胚細胞腫が発生します。胚細胞腫には様々な種類の腫瘍が含まれており治療に対する反応も異なります。下垂体の周囲には、下垂体腺腫や頭蓋咽頭腫(ずがいいんとうしゅ)というような腫瘍も発生します。グリオーマ、髄芽腫、胚細胞腫に関してはそれぞれ先生、先生、先生からお話があります。
脳腫瘍は細胞の起源により大きく分類を示されます(図2)。脳が形成される過程の非常に早い時期に存在する神経上皮細胞から分類に示す様々な細胞が分化します。
グリオーマと髄芽腫は、いずれも神経上皮系腫瘍に分類されますが、髄芽腫はより未熟な細胞に由来します。分類2以下の腫瘍も様々な種類の腫瘍に細分類されることから、脳腫瘍の組織分類は膨大なものになるため、ここにはその一部を示すにとどめます。
腸が腫瘍で細くなってくると便そのものが細くなったり、便秘したりします。さらに体重減少、腹痛、腹部膨満、食欲不信、倦怠感がおこります。
アドバイス
QOLを考える!
さて、今後何を基準に考えていけばよいのでしょうか?それは、QOL(生活の質)をいかに守り、暮らしていくことではないでしょうか。
攻撃的な癌治療から、病人を守るディフェンス的な治療へ、そして癌を休眠させ、最終的に共存共生を行い、癌があってもQOLを下げず暮らしていける生活を基準に治療に当たっていくことと考えます。
肝臓がんの発見
C型、B型肝炎 → 肝硬変 → 肝臓がん  
または、アルコールの多飲者→ 肝硬変 → 肝臓がん、
およそ9割が肝硬変を経て、発症する病気です。
つまり診断時からリスクの高い状態で治療が始まることの多い癌といえます。
「沈黙の臓器」と呼ばれるほど、障害があってもあまり症状が出ません。
肝炎?肝硬変などによる肝臓の障害としての症状(高熱、黄疸、腹水、しこり)が主なものです。
診断には血液検査、腫瘍マーカー(AFP、PIVKAII)、画像検査として超音波検査、CT検査、MRIなどが用いられます。
治療法
手術療法
大きく切除可能な臓器であるが肝臓の予備力が問われる。
すでに肝機能の低下が起き、処置に至れないケースが存在します。
局所療法
原則として、腫瘍の大きさが3cm以下、3個以内の場合。
すでに肝機能の低下が起き、処置に至れないケースが存在します。
血管カテーテル
手術や局所療法ができない場合、または癌が散在した状態に適応。
しかし、あらかじめ肝炎、肝硬変によって肝機能が低下しているケースも非常に多いです。肝臓の機能が十分でない場合、選択肢は限られてきます。
病 状
自覚症状
肝硬変の症状とほぼ同様、全身倦怠感、易疲労感、食欲不振、やせ、腹痛、微熱など。
進行した場合、肝腫大、腹水、黄疸、体重減少、胃?十二指腸潰瘍からの大量出血
また、リンパ節、肺、骨、副腎などへの転移後は咳、血痰、リンパ節の腫大や、骨痛など
アドバイス
QOLを考える!
まずは多くの場合すでに肝硬変が有ることからも、まず、前提として肝機能の維持が大変に重要です。
その他の症状
黄疸、癌の進行による体重の減少?体力の低下、肝転移による発熱、右わき腹のしこり、背中の痛み、腹膜播種による腹水などが見られます。
胆管がんの発見
比較的初期から黄疸を伴います。他、尿?便の色の異常、発熱、上腹部や右脇腹の痛み、かゆみ、倦怠感、食欲低下、異常胆道系酵素の上昇で、発見に至ります。
超音波、CT、MRI、ERCP、MRCPなどで診断されます。
治療法手術療法
体力の低下や何らかの事情で「黄疸への処置が速やかにできない」場合が恐ろしいことです。
1期、2期は切除が基本。診断時に転移が無い確率が5割強と高いため、切除が基本です。
また、周囲の血管に浸潤していても、血管合併切除再建を行って切除可能です。
4期で特に切除不可能な場合、化学療法が検討されますが、あくまで肝機能の維持が前提です。ジェムザールが奏功率わずか17.5%(1) 頭蓋内圧亢進症状:脳腫瘍が大きくなったり水頭症を来したために、脳圧が上昇することによって生じる、頭痛、嘔吐、意識障害などの症状を、頭蓋内圧亢進症状といいます。頭蓋内に腫瘍が発育するにつれて、脳にかかる圧は上昇していきますが、頭蓋内圧上昇は一様ではありません。腫瘍が小さいうちは圧の変化が小さく、ある一定の大きさを越えると急速に圧上昇を来して症状が現れます(図4右)。この傾向は頭蓋骨縫合が癒合していない乳幼児で特に顕著であり、頭が大きくなることにより圧を緩衝するため、腫瘍が非常に大きくなるまで発見されにくいことがあります(図4左)。
(2)局所神経症状:運動麻痺や脳神経麻痺のように脳の一部分の障害による症状を局所神経症状といいます(図5)。痙攣もしばしば認められます。脳の際だった特徴として、運動や言語、視覚などの機能が特定の場所に局在しているため、脳腫瘍はその発生部位により実に様々な症状を示します。言語、感情、記憶、人格などの高次脳機能は人として最も大切な機能であり、脳腫瘍の恐ろしさはこのような機能にまで障害が及びうるところにあります。
(3)内分泌症状:脳には下垂体という内分泌器官が付属しているために、その機能不全あるいは機能過剰から生じる末端肥大、クッシング症候群などの症状を内分泌症状といいます(図6)。胚細胞腫の中にはでは思春期早発が見られることがあります。小児ではホルモンを産生する下垂体腺腫は稀であり、むしろ下垂体機能が障害されることによる症状を呈することが主となります。下垂体後葉から分泌される抗利尿ホルモンが障害されると、大量の尿が出る尿崩症(にょうほうしょう)になります。尿崩症で発症する腫瘍も稀ではありません(胚細胞腫)。下垂体前葉から分泌される甲状腺刺激ホルモンや副腎皮質刺激ホルモン、成長ホルモンの分泌障害も成長期には大きな問題となりますが、これらのホルモンは幸い薬によって補充することが出来ます。
水頭症> 頭蓋内圧が亢進するもう一つの大きな要素として水頭症があります。小児の脳腫瘍は正中部あるいは小脳や脳幹に発生しやすいことから、高率に水頭症を伴います。例えば小脳正中部に発生した腫瘍のために髄液の流れが妨げられることにより、脳室が


骨髄性白血病

大腸癌や直腸癌を治すためには、癌(ガン)をふくめて周囲の組織をいっしょにとる必要があります。大腸癌細胞?直腸癌細胞が目に見えない形で、周りに散らばっていることが、い


骨髄性白血病

くつもの研究で明らかになっているからです。つまり、治すためには、癌(ガン)
リンパ節(手術時50%確率で発見)、肝臓、腹膜など


骨髄性白血病

その他の症状
黄疸、癌の進行による体重の減少?体力の低下、肝転移による発熱、右わき腹のしこり、背

骨髄性白血病


中の痛み、腹膜播種による腹水などが見られます。
黄疸から処置という流れを何度も繰り返すことがあり、その複数回の何れかにおいて、体力

骨髄性白血病


の低下や、胆管の詰まりの度合い、他の事情で「黄疸への処置が速やかにできない」場合が恐ろしいことです。

骨髄性白血病


一般には手術による治療が中心です。
早期であれば内視鏡を使って切除できます。


骨髄性白血病

粘膜下組織に浸潤している場合は病変がある腸管を部分切除します。
さらに化学療法や放射線療法を組み合わせます。

骨髄性白血病


肛門部近くに進行した直腸ガンの場合、人工肛門を使用することもありますが、QOL(生活の質)を考慮し、現在ではできるだけ肛門括約筋を残す温存手術が行われています。


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