2010年10月16日星期六

急性前骨髄性白血病

この内、舌根は解剖学的には中咽頭に分類されます。表面は、口腔内と同様の粘膜で覆われています。最表層は、重層扁平上皮に覆われていますが、舌の下面以外は、舌乳頭と呼ばれる細かい突起が密集しており、細かい凸凹構造になっています。内部には、舌筋群と呼ばれる横紋筋が詰まっていて、骨はありません。
舌の主な働きは、次の3つです。
1.嚥下機能 舌の働きで口腔内で咀嚼(そしゃく)された食物を、舌の動きによってのどに送り込みます。舌の動きが悪くなると、飲み込みがうまくいかず、食物が喉頭から気管に誤嚥しやすくなります。また、口腔内で食物を内側から支える働きも行っているため、舌の動きが悪くなると咀嚼も上手くできなくなります。
2.構音機能 肺から押し出された空気が、喉頭にある声帯を通過するときに振動空気(喉頭原音)が形成されます。この咽頭原音が、咽頭?口腔(声道といい、成人で約17cmある)で共鳴し音になります。人間は、舌や口唇を動かすことにより、声道の形を変化させて、咽頭原音を様々に変え、言葉を作っています。したがって、舌の働きが悪くなると、言葉の明瞭度が悪くなるという障害が起こります。
3.味覚 舌の表面にある舌乳頭の壁には、味蕾と呼ばれる味覚を感じるセンサーが無数に埋まっています。味蕾の内部には、味細胞と呼ばれる味物質に対する受容体をもつ細胞が並んでいます。味細胞が味物質を感じ取ると、そこにつながっている神経線維が、脳に味情報を伝えます。人間はこうして味覚を感じることができます。なお、味覚は舌だけでなく、口腔内の広範囲で感じることができます。
舌癌の罹患率
舌癌の罹患率は、人口10万人あたり男性が2.2人で、女性が0.84人と男性に多い癌です。発症は40歳以降から徐々に増えてきて、60歳前後がピークとなります。喉頭?咽頭癌より少し年齢層は低いという感じです。脳腫瘍という病気は、様々な種類の腫瘍の集まりであり、その種類によって治療法や予後が異なることから、理解の難しい腫瘍といえます。脳という精緻な臓器に発生するために、発生場所のわずかな違いにより全く異なった症状を呈することも理解を一層困難にしています。脳腫瘍についての全般的な知識を述べるとともに、今回のシンポジウムがどのように構成されているかの全体像を示し、「こどもの脳腫瘍」に関する理解を深めていただきます。
脳腫瘍の頻度と治療上の特徴 白血病による小児死亡が1970年代半ばから急速に減少しているのに比べて、脳腫瘍による死亡は1980年代からほとんど変化していません。CTスキャンやMRIにより脳腫瘍の診断精度が向上して、診断される数が増えたということも一つの要素ではあります。個々の腫瘍では治療成績が向上しているものが確かにあるにもかかわらず、脳腫瘍全体としてみれば小児死亡原因の構造を変えるほどの十分な治療効果が得られていないのが現実です。小児死亡の原因となる腫瘍は、後にも述べますように、悪性脳腫瘍に分類される一群の腫瘍であり、今回のシンポジウムはこのような腫瘍に対する治療が主たるテーマになっています。
脳腫瘍の治療が、白血病のような血液腫瘍に比べて困難であるのはなぜでしょうか? 理由はいくつか考えられます。
白血病のような血液がんは血液中に存在し、固まりを作らず、細胞も均一な性質を有しています。一方、脳腫瘍は固まりを作る実質性腫瘍であり、内部組織が均一ではありません。また、脳腫瘍という一つの腫瘍があるわけではなく、極めて多くの種類の腫瘍からなっており、それぞれの性質が異なります。
血液から脳への薬物移行を制限する血液?脳関門という特殊な性質があるために、血液中に投与した薬が脳腫瘍に十分に行き渡りません。
脳腫瘍の細胞自体が薬剤に抵抗性を有しています。
発達期にある脳が、治療手段である放射線や薬剤によって障害されやすいために、治療に制限があります。また、脳の解剖学的構造は複雑であり、外科的治療が困難です。
3. 発達期の脳の特徴 脳腫瘍の治療を理解する上で、発達期の脳の特徴を理解することが重要です。こどもの脳は急速に発達しています。発達が著しいことは、頭の大きさを示す頭囲曲線の推移を見れば一目瞭然です(図1)。この間に、神経細胞は軸索を伸ばしたり、他の神経細胞との間にシナプスを形成したりして大きくなります。また、神経細胞から出る電線に相当する軸索の周囲を、ミエリンという物質が何重にも取り囲む、髄鞘化という過程が進行します。このような時期に放射線照射が行われると、将来様々な脳障害を生じる可能性が高くなることが知られています。一方、可塑性(脳障害からの回復力)が大きいという利点もあり、しばしば驚異的な神経機能の回復?発達を示します。
脳腫瘍の種類 脳腫瘍とは脳に出来た腫瘍の総称であり、一つの腫瘍を示すものではなく、脳に存在する様々な細胞から腫瘍が発生軟らかい針や、カテーテルと呼ばれる細いチューブを挿入して行います。この軟らかい針やカテーテルに、点滴用の管をつなげて点滴をはじめます。 点滴は、無理のないリラックスした体勢で治療を受けることができます。点滴の間、体や腕をまったく動かさずにいる必要はありませんが、腕の静脈に針を挿入している場合、体や腕の動きで点滴の針が抜けやすくなることがあります。点滴の管が引っ張られたり、体のどこかでふんでしまったりしないように気をつけましょう。 点滴を受けながら体勢を変えたり、歩いたりすることもできますが、不自由な点も多いので、点滴の前にはトイレをすませておいたほうが良いでしょう。腕の静脈から点滴する場合 針は、血管外に漏れにくい静脈留置針を使っておりますので、腕を動かしても簡単に針が抜けてしまったり、点滴が漏れることはほとんどありません。しかし、血管がとても細くて針が入りにくいときや、血管壁がもろくて弱いようなときには漏れることもあります。 抗がん剤の種類によっては、血管の外側に漏れてしまうと皮膚に障害をきたす可能性がありますので、針が入っている部分を安静に保つよう心掛けてください。 以下のような症状があるときには、針が抜けていたり、点滴が漏れていたりする可能性がありますので、すくに看護師を呼んでください。 入っているところに痛みがあるとき皮下組織に漏れてしまった場合、抗がん剤の種類によっては処置を行う必要があります。 点滴の針を抜いた後は決してもまないで、しっかりと押さえてください。押さえ方が不十分なときには、内出血を起こすことがあります。針を抜いた後、5分間を目安に、指で押さえて止血を行うようにしてください。 点滴が終わって針を抜いたときには問題がなくても、2~3日後、針が入っていた部分に赤み、痛みや腫れなどが生じる場合があります。針を抜いた後も、数日間は変化がないか観察するようにしてください。 自宅に帰ってから、針が入っていた部分の痛みや腫れが現れてきた場合には、患部を冷たい水や湿布で冷やし、病院へ連絡してください。 中心静脈に挿入したカテーテルから点滴する場合 患者さんによっては、腕からの静脈ではなくて、中心静脈という体の太い静脈へ点滴するために、鎖骨の下の静脈、首の静脈からカテーテルを入れる場合があります。カテーテルを外に出したままにする方法と、ポートといってカテーテルごと皮下に埋め込んでしまう方法があります。ポートは、一度埋め込むと半永久的に使うことができますので、長期間点滴を行う場合や、腕からの血管が確保しにくい場合などに便利です。 腕からの点滴と同様に、点滴の刺入部に痛みがあるときや、刺入部の周りが腫れているときは、すぐに看護師に連絡してください。 4.抗がん剤治療の副作用について1)どんな副作用が起こるのか?抗がん剤(とくに化学療法に用いられる薬剤)は、どんどん分裂して増殖しているがん細胞に作用する薬です。正常な細胞でも、分裂速度の速い血液細胞や口腔(こうくう)粘膜、胃腸粘膜、毛根の細胞などは、抗がん剤の作用の影響を受けやすく、感染しやすくなったり(白血球減少による)、貧血?出血?吐き気?口内炎?下痢?味覚の変化?脱毛?皮膚の障害?爪の変化などの症状が副作用として現れます。また、心臓、腎臓、膀胱(ぼうこう)、肺や神経組織の細胞が影響を受けることや、生殖機能に影響がおよぶこともあります。 これらの副作用のうち、最も頻繁に現れる副作用は、(1)吐き気、(2)脱毛、(3)白血球減少の3つですが、副作用の起こりやすさは抗がん剤の種類によっても違いますし、また個人差もかなりあります。 抗がん剤治療においては、体のことや薬の副作用を患者さん自身がよく知り、私たちと一緒に治療し、つらい副作用を防いだり、少なくしたりして、安心できる日常生活を送ることが最も大切です。安心してがん治療を続ける方法を、私たちと一緒に見つけていきましょう。 ここでは、「がん」と「抗がん剤治療」がどのようなものかということや、代表的な「抗がん剤の副作用」とその具体的な「対策」について紹介します。 また、「日常生活における注意点」も参考にして、より安全に、安心して抗がん剤治療を受けることに役立てていただければ幸いです。 内容は簡単にまとめてあるため、ここに書かれていないこともあります。 疑問や質問がありましたら、どうぞ遠慮なく医師や看護師、薬剤師などの医療スタッフにお尋ねください。副作用には自覚症状の無いものもあります。抗がん剤治療を行っている間は、尿や血液などの定期検査を実施して、目に見えない副作用の早期発見に努めます。あらかじめ予想される副作用を知り、対策をたてておくことで、心の準備ができ、過剰な不安を取り除けます。 また副作用の予防ができますし、実際に副作用が起こったときにも、早く適切に対処できるので症状が重くなるのを防げます。 副作用の予防については、患者さん自身が生活上注意したり工夫したりすることで、十分に効果を上げられるものも多くあります。また、抗がん剤の特徴にあわせ、副作用を少なくするための薬がいろいろと研究?開発され、実際の診療で用いられています。ワンポイントアドバイス 医師に伝え忘れたことはありませんか?次のような方は医師にあらかじめ伝えておきましょう。薬や食べ物に対してアレルギーのある方 妊娠中、授乳中の方 これから子供をつくろうと思っている方(女性も男性も) すでに薬を使っている方(他の診療科や病院でもらった薬、薬局で買った薬を飲んでいる方 民間療法や健康食品を利用されている方 今までに薬による副作用を経験したことのある方 今までに放射線治療や化学療法を受けたことのある方 3)抗がん剤治療の副作用と発現時期抗がん剤による主な副作用の発現時期
医療費貸付制度 高額医療費は、申請から実際に患者への払い戻しが行われるまでに、ふつう2~4ヶ月かかります。その間、患者の家計が圧迫されるおそれがあります。そこで、自治体や社会保険協会、企業の健康保険組合などでは、支給される高額療養費の70%~100%を、無利子で貸し付ける制度を実施しています。貸付制度を利用するとき、手続きなどについては、医療機関の会計窓口、自治体の医療?福祉の窓口、地域の社会福祉協会、勤務先の保険担当者に相談します。このように日本では、公的医療保険でカバーできる範囲のガン治療に対しては、それなりに経済的支援の体制が整えられています。とはいえ、高額療養費の甲状腺の場所と働き
 甲状腺は首の気管前面にくっついた形で存在し、いわゆる「のど仏」の下方にある臓器で重さは約15gです。男性では女性に比べてやや低い位置にあります。甲状腺の後両側には反回神経という声を出すのに必要な神経が走っており、気管後面には食道が、またすぐ近くに頚動脈、頚静脈などがあります。
甲状腺は甲状腺ホルモンという日常生活に必要不可欠なホルモンを分泌する臓器です。そして、そのホルモンレベルは脳にある下垂体という臓器の指令により調節されています。なお、甲状腺の裏側には副甲状腺というやはりホルモンを分泌する米粒大の臓器が左右上下計4個存在し、血清中のカルシウム値を一定に保つ役割を担っています。
 甲状腺の病気としては、バセドウ病、甲状腺腫瘍(良性?悪性)、慢性甲状腺炎など多彩なものが含まれますが、ここでは悪性の甲状腺腫瘍、すなわち甲状腺がんについて解説します。
甲状腺がんの特徴  
甲状腺がんには他のがんと比べていくつかの特徴があげられます。
まず、性別ですが男女比が1:5と圧倒的に女性に多いのが特徴です。次に、年齢層ですが、若年者から高齢者まで広い年齢層に分布し、20歳台やあるいはもっと若年者でもさほど珍しくありません。また、後述する未分化がんを除き、一般に進行が遅く治りやすいがんであるのも大きな特徴でしょう。特に若年者のがん(乳頭がんというタイプが多い)でたちがいいのも一般のがんの常識とかけはなれています。
 乳がんなど多くのがんではリンパ節転移の程度などがんの進行程度により治癒率が大きく左右されますが、甲状腺がんの場合後述する組織型(顕微鏡検査での分類)が最も運命を左右する因子です。
甲状腺がんのうち1%程度を占める髄様がんというタイプのがんは遺伝性のことがあり、また副腎や副甲状腺の病気を伴うことがありますので治療にあたって特別な配慮が必要になります。
甲状腺がんの種類  
甲状腺がんは組織型により乳頭がん、濾胞がん、髄様がん、未分化がんに分類されますが、このいずれであるかによって病態や悪性度が大きく異なります。このうち、乳頭がんが全甲状腺がんの約80%を占め、ついで多いのは濾胞がんです。この両者(分化がんと総称します)は予後も良好です。髄様がんはリンパ節転移を起こしやすく約1/4が遺伝性です。髄様がんは分化がんに比べると悪性度は高いのですが、未分化がんほど悪性度は高くありません。一方、未分化がんはおそらくあらゆるがんのうちでも最も増殖スピードの速いもので、治療成績も大変悲惨なものです。未分化がんはこのように恐ろしいがんですが幸いその頻度は低く、もとからあった分化がんが長年のうちに変化したものと考えられます。
なお、本来リンパ系の腫瘍である悪性リンパ腫が甲状腺にできることもありますがここでは詳細に触れないことにします。
甲状腺がんの症状  
甲状腺がんの症状は通常前頚部にしこりを触れるだけです。長年放置して大きなしこりとなると目でみただけでわかるサイズになりますし、また周囲臓器への圧迫症状を呈することもあります。ただ、前頚部のしこりで甲状腺の腫瘍と判明してもそのすべてががんではなく、良性のもの(腺腫、腺腫様甲状腺腫など)とがんとの比率は約5:1です。また、まれに声が嗄れたり、頚部のリンパ節転移などを契機に甲状腺がんが発見されることもあります。また、何らかの理由によりとった胸部CT検査で偶然甲状腺腫瘍が発見され、精査の結果がんがみつかることもありえます。
ただし、以上のことは甲状腺分化がんの場合であって、未分化がんでは急激な増大、痛み、息苦しさなど多彩な症状を呈します。
甲状腺がんの診断  
手で触る触診以外に超音波検査(エコー検査)、CT検査などが補助診断法として有用です。また、しこりに細い針をさしてがん細胞の有無を調べる穿刺吸引細胞診は信頼性も高く、組織型の推定にも有力な情報を提供してくれます。また、目的に応じて甲状腺シンチグラフィ、MRI検査などもおこなわれます。
また、髄様がんでは血中のカルシトニンやCEAといった検査値が高くなりますので、診断は容易です。また、髄様がんでは遺伝性のことがあるので、その家族の方で無症状の髄様がんが発見されることがあり、髄様がんの遺子診断も技術的に可能になってきています。
6.甲状腺がんの治療甲状腺がんの手術
 乳頭がん、濾胞がん、髄様がんはすべて手術の対象となります。病変の広がりにより甲状腺を全部取る(甲状腺全摘術)、大部分取る(甲状腺亜全摘術)、左右いずれか半分を取る(片葉切除術)など切除範囲にバリエーションがあります。頚部のリンパ節は原則として切除(郭清)しますが、その範囲もがんの進み具合により判断されます。きわめて微小な分化がんではリンパ節郭清を省略しうる場合もあります。
遠隔臓器に転移をきたした分化がん(ことに濾胞がん)では甲状腺全摘後、ラジオアイソトープを投与が行われます。分化がんに対する有効な化学療法(抗がん剤治療)はありません。
一方、甲状腺未分化がんに対しては、手術よりも放射線療法と化学療法が中心的な治療となりま甲状腺がん手術の合併症
 甲状腺の手術に特徴的な合併症としては、反回神経麻痺、副甲状腺機能低下などがありえます。反回神経麻痺(片方)では声が嗄れる、水分を飲むとむせる、などの症状がでます。


急性前骨髄性白血病

したがって、この神経ががんに巻き込まれているとかよほど特殊な状況にないかぎり反回神経は残します。また、副甲状腺4個のうちいくつかは切除されることが多いのですが、3個


急性前骨髄性白血病

以上の摘出では血液中のカルシウムが低下し、指先や口の周囲のしびれ(テタニーと呼びます)がおこることがあります。テタニーがおこればカルシウム剤の補充を行います。

急性前骨髄性白血病


甲状腺がん術後の投薬
 甲状腺全摘術や大部分を切除した場合には、残った甲状腺が十分な甲状腺ホルモンを作れ

急性前骨髄性白血病


ないので、チラージンSという甲状腺ホルモン剤を服用する必要があります。ただ、ホルモン剤といっても本来身体に不足している分を補うだけのことですので、副作用の心配はまった


急性前骨髄性白血病

くいりません。また、甲状腺全摘術などで副甲状腺の機能低下がおこり血清のカルシウム値が低下している場合にはカルシウム製剤や活性化ビタミンD3を服用する必要があります。

急性前骨髄性白血病


甲状腺がんの治療成績  
未分化がんを除き甲状腺がんの予後は良好です。特に、大部分をしめる乳頭がんでは術後1

急性前骨髄性白血病


0年生存率が90%を越えますのでがんのうちでも最も治りやすい部類に属します。濾胞がんもこれに準ずる高い治療成績が得られます。髄様がんは分化がんに比べるとやや不良です

急性前骨髄性白血病


が、それでも一般のがんに くらべると予後は良好です。ただ、未分化がんの治療成績はきわめて悪く今後の研究課題です。


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