化学療法のみでは通常診断後約4年で移行期を経て急性転化し死亡します。家族ドナーからの造血幹細胞移植療法により50%以上は長期生存します。IFN が奏効してPhが減少する症例の予後は造血幹細胞移植療法に匹敵しています。イマチニブも短期的にはIFNを上回る治療成績をあげています。
慢性リンパ性白血病理由は不明ですが、慢性リンパ性白血病は欧米に比し日本では1/10程度の発症率しかない稀な白血病です。高齢者に多く、発症は緩やかであり、進行しないと症状は現れません。微熱、夜間盗汗、倦怠感、リンパ節腫大等を主訴として医師を訪れ、検査の結果診断されることが多いのですが、最近では、定期健康診断や他の病気の検査時に、白血球増加が見つかり、偶然発見されることの方が多くなっています。全身のリンパ節腫大、扁桃腫大、肝?脾腫がみられ、進行例では貧血や血小板減少をみます。
治療は日本では市販されていないクロラムブシルを使いますが、最近、それよりもよく効くフルダラビン(フルダラ)が作られ、日本でも市販されています。
成人Ｔ細胞白血病?リンパ腫
慢性リンパ性白血病とは逆に我が国に特徴的に多く、レトロウイルスであるHTLV-1により発症し、母乳による母子間、夫から妻への夫婦間や輸血で感染します。流行地の九州南部、沖縄、五島列島などの長崎県西部、南四国では地域によっては25% 近い感染率を示し、これらの地域の出身者を中心にわが国の大都市でも0.7%程度の感染率があります。ウイルス感染者がすべて発病する訳ではなく、先に述べたように、ウイルスは発がんのきっかけになっているのです。感染者千数百人より年間一人の割で発病しています。末梢血中に白血病細胞が10万 /μL 以上に増加していても、骨髄生検では骨髄中に白血病細胞の見られない症例もあり、最初の定義で述べた白血病とは異なります。そのため、骨髄外原発の悪性リンパ腫が白血化したものと理解するのが妥当であり、そのため、新WHO分類でも成人Ｔ細胞白血病?リンパ腫と呼ばれるようになりました。
4型に分類され、急性型は定型的なATLLで、末梢血中に核にクローバ様の分葉や切れ込みのある特徴的な細胞が出現し、リンパ節腫大、皮疹、肝?脾腫、高カルシウム血症や免疫能低下による感染症を伴い、予後は不良で通常１年以内に死亡します。慢性型は急性型へ転化しないかぎり予後は良好です。くすぶり型では白血球数は正常ですが、異常細胞は見つかります。悪性度は低く長期の経過をたどります。リンパ腫型は悪性リンパ腫であり、急性型へ移行しやすく急性型についで予後不良です。HTLV-1抗体陽性、特徴あるリンパ球の出現、出身地などにより診断は容易です。
ATLLは薬物治療に抵抗性であり、スタンダードな良い治療法はありません。悪性リンパ腫と同様に治療しますが、免疫不全状態がより強いために合併症が多発するため、強力治療が行えません。中?高年者に発症することから造血幹細胞移植療法もほとんどできません。ソブゾキサン(ペラゾリン)やペントスタチン(コホリン)が有効な症例も一部あります。
骨髄異形成症候群は、骨髄では造血細胞は十分生産されているにもかかわらず、末梢血液中ではむしろ赤血球?白血球?血小板が減っている病気です。骨髄中の血液細胞は形態学的に異形成すなわち出来損ないのような形をしていますので、骨髄異形成症候群という難しい名前が付けられています。我々は単に MDSと略しています。若年者や小児にも見られるものの、高齢者に多い病気です。
しばしば急性白血病に移行することより、その本態は幹細胞レベルでのがん化によるものと考えられています。したがって、前白血病状態とも説明されます。がんであるとの根拠はMDS の半数以上に染色体異常があることと、白血病のように1個の細胞から増えているというクローン性が証明されているためです。
末梢血や骨髄の芽球比率や骨髄中の環状鉄芽球比率により、表1のように4種類に分類します。芽球が5%未満と比較的少ないものを不応性貧血(RA)と環状鉄芽球を伴う不応性貧血(RARS)に分けます。つぎに芽球が5%以上となったものを芽球増加を伴う不応性貧血 (RAEB)とします。さらに、芽球が20%以上になるとRAEB in transformation (RAEB-t) と称されましたが、分類の所で書きましたように、新しいWHO分類では、芽球が20%以上のものは急性白血病と分類されるようになったため、RAEB-tはなくなりました。また、単球の増加を伴うものを慢性骨髄単球性白血病(CMMoL) とよびます。
MDS はすべて急性白血病に移行する訳でなく、移行率は10-20%と言われています。しかし、血球減少症のための感染症や出血などにより死亡される患者さんもあります。生存期間は中央値で3-5年程度ですが、10年以上の長期生存例もみられます。一般的にRA, RARSの段階で留まるならば予後は比較的良好ですが、芽球の増加するRAEBや CMMoLは現在は治療には難反応性であり予後は不良です。
白血病について、なるべくわかりやすく解説したつもりですが、やっぱり難しくなってしまったようです。逆に、ちょっと物足りないと思われた方は、下記の参考書を読んでください。
白血病の治療は日進月歩しています。1999年版でも、今から5年以上も前の治療の成績はですから、今はもっと進歩しているとお考え下さい。毎月各出版社から出されている医学関係の月刊誌の中から、白血病に関する特集を捜されるのがよいと思います。
このページを読んでおられる方の多くは患者さんかその家族ではないかと推察しています。どうか、白血病になったからといって絶望することなく、最良の治療を受けることが出来るよう、血液専門医のいる病院を訪れて下さい。
現状では、ほとんどの患者さんを治癒させることのできる白血病は、小児の急性リンパ性白血病と小児?成人の急性前骨髄球性白血病に限られています。慢性骨髄性白血病も多分その仲間入りをしつつあると思います。その他の白血病は、より高い治癒率を得るためには、どの治療法がよいかを模索しているのが現状です。小児急性リンパ性白血病、急性前骨髄球性白血病や慢性骨髄性白血病でさえ、より高い治癒率と最良の治療法を目指して模索が続けられています。
どの治療法がよいかを決めるには、大規模な比較研究が必要です。日本では成人白血病に関してはJapan Adult Leukemia Study Group (JALSG)のみが大規模研究を行っています。小児に関しては幾つかのグループがあり、比較研究を行っています。
もし、主治医から比較研究に参加して下さいと頼まれたら、ぜひ参加していただきたいと思います。自分のためにも、そして自分と同じ病気に罹る人のためにも、どの治療がよいかというエビデンス（証拠）を作ることが必要なのです。逆に、比較研究の話が出なかったら、その病院は白血病の専門病院ではないかもしれません。真の専門医なら日本でのエビデンスを真剣に求め、自らも参加し苦労して得たエビデンスを自分の患者さんの診療に当てはめようと努力しているからです。JALSG 参加施設は、JALSG のホームページ (http://miwa.hama-med.ac.jp/jalsg/)に載っていますから見て下さい。
治癒を得るためには初期治療が最も大切です。再発後は治癒をもたらすような治療法は造血幹細胞移植療法を除いてほとんどないと思って下さい。初期治療をキッチリやってくれる専門病院にかかることが必要です。
私達はEメールでのご相談はお断りしています。患者さんの情報が十分でないこともあり誤解を生ずる可能性が大きいと思われるためです。しかし、今はセカンド?オピニオンと言って、他の専門医の意見を聞くことがむしろ推奨されています。もし治療に疑問があれば、主治医に正直に疑問点を話し、セカンド?オピニオンを聞くための紹介状を書いてもらい、それを持って専門医の所に相談に行かれるとよいと思います。愛知県がんセンターでは、慢性
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骨髄性白血病にかぎって、予約制のセカンド?オピニオン外来を毎週開いていますので、愛
知県がんセンター、
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なお、再発したり標準的治療法に難反応性となっている場合は、現在では、治癒につながるような治療法は、どの病院にもないことは知っておいて下さい。
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新聞や雑誌などで、がんや白血病が奇蹟的に治るようなセンセ－ショナルな宣伝文句をならべて、本や薬を売ろうとしていることがよくあります。私達も、いわゆる民間療法が白血病
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に効くかどうかの質問をよく受けます。科学的な比較研究によって確かめられていないかぎり、そのような治療法や薬はまず効きません。いわゆる民間治療法の中で、比較研究によっ
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て、白血病に対して効果が確かめられたものは、私達の知るかぎりありません。民間療法を行っても、専門医の治療を止めたりしないかぎり、多くの場合は特に害はありません。しか
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し、効かない薬に大金を使われるなら、音楽会に行ったり、おいしい物を食べたり、旅行にでも出掛けられたり、研究を推進するために寄付して頂く方が、より有効なお金の使い道で
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あると思っています。
急性前骨髄球性白血病に対するレチノイン酸療法や慢性骨髄性白血病に対するイマチニブの
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出現でもお判りのように、医学は日進月歩しています。どうか希望を棄てないでがんばってください。
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