小児がんとは
がん患者さん全体のなかで、子どもが占める割合は１％程度です。日本では、年間約2,500人の子どもにがんが発生しています。現在では、約７割の小児がんの子どもたちが治癒するようになってきており、人口1,000人あたり１人くらいが小児がんの既往歴をもち、成人に達するようになるといわれています。一方で小児がんは、小児期の死亡原因の２位となっています。
主な小児がんは、白血病、神経芽腫、脳腫瘍、悪性リンパ腫、ウィルムス腫瘍（腎芽腫）などです。血液のがんである白血病や悪性リンパ腫を除き、大人ではまれなものばかりです。胃がんや肺がんなどは、子どもにはみられません。神経芽腫、腎芽腫（ウィルムス腫瘍）、肝芽腫など「芽腫」と呼ばれるがんの原因は、胎児の体の神経や腎臓、肝臓、網膜などになるはずだった細胞が、胎児の体ができあがった後も残っていて、異常な細胞に変化し増えていった結果と考えられています。大人のがんとは異なり、生活習慣にがんの発生原因があると考えられるものは少なく、網膜芽腫やウィルムス腫瘍のように、遺伝するものもあります。
小児がんの多くは、好発年齢が乳幼児期にあり、学童期、思春期と成長するにつれ次第に減少します。乳児期～幼児期前半（２歳くらいまで）に多いのは神経芽腫、網膜芽腫、ウィルムス腫瘍、肝芽腫などです。幼児期（２～６歳くらい）では白血病、横紋筋肉腫を含む軟部肉腫、10歳以後思春期にかけては成長に伴い、骨肉腫、軟部肉腫、睾丸や卵巣から生じる胚細胞性腫瘍が多くなります。
小児がんは発見が難しく、がんの増殖も速いのですが、大人に比べて化学療法や放射線療法に対する効果が極めて高いのも特徴です。治療自体は決して楽なものではありませんが、長期にわたる治療期間にも子どもが成長発達できるよう、入院中から退院後の生活を視野に入れて過ごすことが大切になります
治療を受けるのは子ども自身ですから、保護者が治療に同意しているだけでなく、子どもが自分に行われる医療行為について納得していることが重要です。説明の方法は、保護者と医療スタッフ（医師?看護師）が、何を、どのように、どのタイミングで話すのがよいかを十分に相談しながら行われます。子ども自身の意思を尊重しながらわかりやすく説明することで、子ども自身が持つ病気に立ち向かう力を引き出し、本人が納得して前向きに治療にのぞめると考えられています。
お子さまが小児がんと診断され、ご家族のみなさまは大変心配されているでしょう。人それぞれに捉え方は異なりますが、重い病気を持つ子の親は共通した経験をし、同じような感情を抱くことが多々あります。不安や悩みを一人で抱え込まず、似た経験をした親同士で体験や感情を分かちあうことも、ときには必要になります。
お子さまが入院されて心配なさっていることと思います。気持ちが少し落ち着いてきましたら、入院されたお子さまのきょうだいのことも気にとめていただきたいと願います。きょうだいも幼いなりに自分のきょうだいを心配しており、気持ちも不安定になることがあります。
５）治療終了時のこと
（1）晩期障害
小児がんの治療成績は近年向上してきました。しかしその反面、小児がんを克服した子どものなかには、治療の影響でさまざまな二次的な問題が生じていることが明らかになってきています。
晩期障害は、主に成長発達の異常（内分泌（ないぶんぴつ）異常を含む）【身長発育障害、無月経、不妊、肥満、やせ、糖尿病】、中枢神経系の異常【白質脳症、てんかん、学習障害】、その他の臓器異常【心機能異常、呼吸機能異常、肝機能障害、肝炎、免疫機能低下】、続発腫瘍（２次がん）【白血病、脳腫瘍、甲状腺がん、その他のがん】などがあります。成長に伴って晩期障害が明らかになってくることもありますので、治療が終了した後の診察は、主治医と相談しながら進めていきましょう。
薬物療法とは
薬物療法とは、薬を使う治療のことです。がんの場合は、抗がん剤、ホルモン剤、免疫賦活剤（めんえきふかつざい：免疫力を高める薬剤）等を使う化学療法が、これに相当します。症状を和らげるためのいろいろな薬剤、鎮痛剤、制吐剤等も薬物療法の１つです。ここでは主に、抗がん剤、ホルモン剤を使う化学療法について説明します。
２．局所療法と全身療法
がんの治療は、「局所療法」と「全身療法」に分けることができます。 局所療法と全身療法の違いは、例えば田んぼの雑草（がん細胞）を刈り取るか、薬をまくかの違いに似ています。雑草が一部分であれば、正常な作物ごと刈り取ることも可能です（局所療法ー手術など）。しかし、田んぼのあちこちに雑草が生えてきた場合は、雑草をすべて刈り取ることは不可能なので、田んぼ全体に薬をまき、除草します（全身療法ー薬物療法）。
１）局所療法
外科療法、放射線療法等があります。
外科療法は、がんを含めて正常細胞の一部を切り取って、がんをなくしてしまう治療法ですから、原発巣（がんが最初にできたところ）にがんがとどまっている場合には完全に治すことができます。
がんのあるところへ高エネルギーの放射線を照射したり、あるいは小さな放射線源をがんの近くの体内に埋め込んで、がんをなくす方法です。放射線療法も同様に、原発巣にとどまっているがんの場合には完全に治すことができる場合もあります。基本的に、外科療法も放射線療法も治療目的で行う場合は、がんが局所（原発巣）にとどまっている場合に適応となります。それ以外にも、症状緩和の目的で使われる場合もあります。例えば、骨転移などによって患者さんの疼痛（とうつう）が非常に強い場合には、その部分への放射線照射によって痛みを緩和することができます。
局所への効果をねらって行う薬物療法もあります。例えば、がんが必要とする栄養を送っている血管（栄養動脈）に、選択的に抗がん剤を注入する「動注療法」も局所療法に当たります。
２）全身療法
抗がん剤やホルモン剤等の薬剤を、静脈内注射や内服等の方法で投与する薬物療法が主体になります。がんには、抗がん剤によく反応するタイプのものと、そうでないものがあります。白血病、睾丸腫瘍等のがんに対しては、薬物療法によって完全に治すことが期待できます。完全に治すことができない場合でも、がんの大きさを小さくすることで、延命効果や痛みなどの症状を和らげることが期待できます。しかし、薬物療法で使われる抗がん剤の多くは副作用を伴うことが多く、その使用には高度の専門知識が必要です。
３．がんの化学療法とは
でも、がんの大きさを小さくすることで、延命効果や痛みなどの症状を和らげることが期待できます。しかし、薬物療法で使われる抗がん剤の多くは副作用を伴うことが多く、その使用には高度の専門知識が必要です。
３．がんの化学療法とは
化学療法とは、20世紀の初頭にドイツのエールリッヒ博士がはじめて使った言葉です。がんの化学療法は、化学物質（抗がん剤）を用いてがん細胞の分裂を抑え、がん細胞を破壊する治療法です。抗がん剤は、投与後血液中に入り、全身をめぐって体内のがん細胞を攻撃し、破壊します。どこにがん細胞があってもそれを壊滅させる力を持っているので、全身的な効果があります。がんは全身病と呼ばれるように、早期にはある部位に限定している局所の病巣が、次第に全身に広がって（転移）、全身的な病気になります。主ながんの治療法のうち、外科療法と放射線療法は局所的ながんの治療には強力なのですが、放射線を全身に照射することは、副作用が強すぎて不可能ですし、全身に散らばったがん細胞のすべてを手術で取り出すことはできません。全身病を治すということからすると、化学療法は全身くまなく治療できる点で、より適した治療法と考えられます。抗がん剤のそれぞれの長所を生かし、いくつかを組み合わせて併用することで、手術の不可能な進行がんも治療できるようになりました。これからも新薬の開発と併せて、併用療法（抗がん剤を２剤以上組み合わせて行う治療法）の研究が重要になると考えられます。４．「抗がん剤」とは
がんに対する薬は現在約100種類近くあり、その中には飲み薬（経口薬）もあれば、注射（注射薬）もあります。また、その投与期間や作用機序もさまざまです。がんに対する薬のタイプを２つに分類してみると、わかりやすいかもしれません。１つは、それ自身ががんを殺す能力を持ったもので、抗がん剤が相当します。一方、自分自身はがんを殺すことはできないけれども、がんを殺すものを助ける機能を持つ薬で、免疫賦活剤と呼ばれるものがそれに当たります。「薬」は、一般に「効果」と「薬物有害反応（副作用）」の２つの作用があります。通常、私たちが薬として使っているものは、効果のほうがずっと強くて、薬物有害反応がほとんどないか、軽度です（例：風邪薬に対する胃もたれ）。しかし、「抗がん剤」と聞いてすぐ頭に浮かぶのは、「副作用ばかりが強くて全然効果がない」ということかもしれません。例にあげた風邪薬は、大半の人に非常によく効いて薬物有害反応がほとんどありませんので、効果と薬物有害反応のバランスが取れています。しかし抗がん剤の場合は、効果と薬物有害反応が同じくらいという場合もありますし、また効果よりも薬物有害反応のほうが多い場合もあります。したがって、普通の薬と違って非常に使いにくく、治療を受ける側にとっては困った薬であるといえます。抗がん剤の薬物有害反応が、他の薬に比べて非常に強いことは確かです。悪心（おしん）、嘔吐（おうと）、脱毛、白血球減少、血小板減少、肝機能障害、腎機能障害等の症状が現れます。薬によって薬物有害反応の種類や程度は異なり、また個人差もあります。これらの薬物有害反応を何とか軽くしようという努力、あるいは一人一人の状態での薬物有害反応を予測し、軽く済ませるための努力が行われていますが、完全になくすことはまだできていません。
なぜ、普通に使われる薬と抗がん剤とではそんなに違うのでしょうか。薬は一般に、投与量を増やすと効果が出てきます。もっともっと投与量を増やすと、今度は薬物有害反応が出てきます。この、効果と薬物有害反応が出現する投与量の幅が非常に広いのが、一般の薬です。通常量の10倍くらい投与しても、それによって命を落とすことはありません。
これに対して抗がん剤は、効果を表す量と薬物有害反応を出す量がほぼ同じ、あるいは場合によっては、これが逆転している場合さえあります。
すなわち、投与量が少ないところですでに薬物有害反応が出て、さらに投与すればやっと効果が出るといったような場合です。したがって、抗がん剤で効果を得るためには、薬物有害反応を避けられないことが多いのです。
「この抗がん剤はよく効く」と書いてあれば、おそらく「これでがんが治る」と考えられるかもしれません。しかし多くの場合、そういうことはありません。
抗がん剤で治療して、画像診断ではがんが非常に小さくなり、よく効いたように感じたとしても、残念ながらまた大きくなってくることがあります。
それでも見た目には著明に効いたようにみえますので、「効いた」といわれるわけです。
例えば肺がんの効果判定では、CTなどによる画像上で、50％以上の縮小を「効いた」と判断します。
脳腫瘍てんかん
もちろん、抗がん剤でがんが完全に治るということもありますが、通常「抗がん剤が効く」という場合、「がんは治らないが寿命が延びる」、あるいは「寿命は延びないけれども、が
小児白血病
んが小さくなって苦痛が軽減される」といった効果を表現しているのが現状です。
もちろんそれで満足しているわけではなく、がんが完全に治ることを目指しています。
小児白血病
しかし、難治性のがんの多くでは、効果よりも薬物有害反応の目立つことが少なくありまん。貧血の症状
小児白血病
遺伝子の傷は、その突然変異によるものばかりであると思われてきました。しかし、遺伝子
突然変異以外にも、細胞が分裂しても薄まることなく、新しくできた細胞に伝達される異常
小児白血病
があることがわかってきました。それがエピジェネティックな変異で、具体的には、「DNAメ
チル化」と「ヒストン修飾」の変化です。特に、DNAメチル化の変化はヒトがんの多くで認め
小児白血病
られ、多段階発がんのステップとして関与している場合もあることが知られています。
遺伝子の暗号のもとであるＧ、Ａ、Ｔ、Ｃの４つの文字は、細胞が分裂するときには、その
小児白血病
とおりに新しい細胞に受け継がれます。DNAメチル化（図の中の赤丸印）も、塩基配列と同じ
ように、もとのとおりに受け継がれます。
小児白血病
７．遺伝子異常の診断、治療への応用
脳腫瘍てんかん
小児白血病
遺伝子の異常は、正常細胞をがん細胞へと変化させる大変都合の悪い現象ですが、別の見方をすれば、正常細胞とがん細胞を見分けるための決定的な証拠にもなります。したがって
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